«Поддержка детей с врожденным пороком сердца». Екатерина Бокерия

Нашей гостьей была доктор медицинских наук, педиатр, детский кардиолог, неонатолог, ведущий научный сотрудник отделения патологии новорожденных и недоношенных № 2 Национального медицинского исследовательского центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В. И. Кулакова, президент автономного некоммерческого объединения «Три сердца» Екатерина Бокерия.

Мы говорили о поддержке детей с врожденным пороком сердца. Екатерина рассказала, что из себя представляет такое заболевание, как осуществляется его диагностика еще во внутриутробный период, и как лечится. Наша гостья поделилась, каким образом объединение «Три сердца» помогает детям с врожденным пороком сердца, и как можно стать его подопечным.

Ведущий: Алексей Пичугин

---

А. Пичугин

— Дорогие слушатели, здравствуйте, это «Светлый вечер» на светлом радио. Меня зовут Алексей Пичугин, я рад вас приветствовать. И с большим удовольствием представляю нашу гостью. Я вот сейчас все регалии прочитаю первый раз, а потом уже будем как-то их разделять в течение программы. Ближайший час здесь, в нашей студии, вместе с нами и вместе с вами проведет Екатерина Бокерия, доктор медицинских наук, педиатр, неонатолог, детский кардиолог, ведущий научный сотрудник отделения патологии новорожденных и недоношенных № 2 Национального медицинского исследовательского центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени В. И. Кулакова и президент Автономного некоммерческого объединения «Три сердца». Добрый вечер, здравствуйте.

Е. Бокерия

— Добрый вечер.

А. Пичугин

— Вот сколько у нас с вами сегодня, у нашей гостьи регалий. А мы будем говорить сегодня о проблемах детей, о поддержке детей, у которых врожденный порок сердца. Я посмотрел статистику и какие-то данные, которые есть в открытых источниках, в том числе и на вашем сайте. Много ежегодно рождается с таким диагнозом — врожденный порок сердца, в мире — полтора миллиона человек, полтора миллиона детей. Из них на Россию приходится 20 тысяч детей. Это 50 детей в день. Все верно? Вот эти данные, они актуальны?

Е. Бокерия

— Они актуальны. Единственное, что полтора миллиона детей — это цифра примерная, это, так скажем, те дети, которым этот диагноз был поставлен. Это первое. И второе, мы уточняем, что примерно 20 тысяч детей ежегодно рождается в Российской Федерации, у которых имеется при рождении врожденный порок сердца. То есть это не всего, а ежегодно такое число детей, то есть один из ста детей при рождении имеет порок сердца. Поэтому зная статистку рождения в стране, мы можем приблизительно представить, какое количество детей будет иметь врожденный порок сердца.

А. Пичугин

— Мы часто здесь встречаемся с людьми, которые занимаются очень тяжелыми заболеваниями, и в том числе у детей, говорим об этом, говорим с сотрудниками различных фондов. Я помню, что когда я был маленький, вдруг стали очень много говорить о том, что у нас (это были там конец 80-х — начало 90-х) очень много стало появляться детей с врожденным пороком сердца. Это действительно прогрессирующая ситуация? Или это история, которая просто начала хорошо диагностироваться, и поэтому мы можем говорить, что таких детей действительно очень много, но их было много и раньше?

Е. Бокерия

— Их было много и раньше. Просто в то время, о котором вы говорите, появилась и начала развиваться активно ультразвуковая диагностика. Причем не только, сначала она, естественно, появилась на уровне человека уже рожденного, да, и сначала взрослого человека, а со временем мы научились проводить ультразвуковое исследование беременной женщины и выявлять порок сердца у еще нерожденного ребенка. Поэтому я бы не сказала, что количество врожденных пороков сердца прогрессивно нарастает или наросло. Мы просто научились, что самое важное, диагностировать и, что не менее важно, оказывать медицинскую помощь, то есть лечить таких детей. Поэтому таких детей и таких взрослых становится среди нас все больше и больше.

А. Пичугин

— А что такое врожденный порок сердца?

Е. Бокерия

— Врожденный порок сердца — это заболевание, при котором нарушается строение сердца. То есть мы с вами, когда находимся в утробе матери, на третьей недели у плода появляется первое сердцебиение, да, и, собственно, таким образом, когда делается первое ультразвуковое исследование женщине беременной, там на 4–5-й неделе, видят сокращающуюся там маленькую точку, говорят, что да, вот эта беременность состоялась, она есть, и дальше она там пролонгируется. И в период с 3-й по 10-ю неделю жизни эта маленькая клеточка, которая появилась внутри женщины, продолжается развиваться и внутри нее продолжает развиваться сердце. И сердце претерпевает колоссальные совершенно изменения, для того чтобы примерно к 10-й неделе, примерно к 62-му дню внутриутробного развития...

А. Пичугин

— Всего за полтора месяца.

Е. Бокерия

— Фактически, да, с 21–22-го дня к 62–63-му дня, то есть 40 дней, да, к этому времени сердце становится таким, которое должно быть. Должно иметь четыре камеры, да, должно иметь соответствующее количество сосудов и так далее.

А. Пичугин

— То есть маленькое сердечко, но такое же по своему функционалу и, в общем, наверное, и по виду, как и у нас с вами.

Е. Бокерия

— Конечно. К 10-й неделе жизни оно абсолютно такое, оно уже сформировано, и это то сердце, которое будет иметь ребенок на момент рождения. Поэтому, когда мы говорим о том, что у ребенка врожденный порок сердца, мы говорим о том, что нарушилось строение сердца, формирование сердца в промежуток от 3-й до 10-й недели беременности — то есть тогда, когда женщина в части случаев еще не знает, что она беременна, да. Соответственно, она может быть где-то на солнце, на море. испытывать какой-то стресс, принять какие-то препараты и так далее. То есть в части случаев, к сожалению, на беременную женщину, еще не знающую о том, что она беременна, воздействует какой-то вредный фактор, и может в том числе сформироваться порок сердца.

А. Пичугин

— А есть какой-то наиболее распространенный список причин, по которым формируется порок сердца? И зная это, можно ли как-то...

Е. Бокерия

— 90% семей, имеющих детей с врожденный пороком сердца, в 90% случаев не находят причины этого заболевания. И считается, что это как бы так называемое мутльтифакториальное, да, то есть несколько причин. Но я, объективно говоря, так сказать, честно говоря, думаю, что мы просто сейчас вот, на данном этапе нашего развития, мы просто пока не владеем еще в полной мере оценкой генома генов и просто не видим, не можем пока увидеть тот ген, который отвечает за формирование сердца. Ну и он, очевидно, не один, да, их несколько, и по всей видимости при нормальном кариотипе — это называется при нормальном количестве хромосом, наверное, происходит поломка все-таки какого-то гена, и поэтому происходит формирование порока сердца. Потому что подавляющее большинство семей, 99% семей имеют только одного ребенка с пороком сердца, то есть предыдущие, либо последующие дети здоровы. Поэтому это какая-то ситуация, которая происходит именно в момент зачатия, поломка.

А. Пичугин

— То есть мы когда-нибудь и даже, возможно, в ближайшей перспективе можем прийти к тому, что врожденный порок сердца — это именно будет классифицироваться именно как генетическое заболевание.

Е. Бокерия

— Да, я думаю, что мы к этом придем. Тем более что сейчас уже есть целый ряд хромосомных нарушений. Мы с вам состоим из 46 хромосом — у вас 46 XY, а у меня 46 XX. И вот мы состоим из этих хромосом. И тогда, когда нарушается число, количество или качество хромосом, тоже может формироваться порок сердца. Но это то, что мы сейчас уже знаем и можем увидеть, когда мы выявляем порок сердца. А вот что касается генов, здесь немножечко сложнее, но я думаю, что да, мы должны к этому прийти. Потому что любое событие, любое заболевание все-таки имеет свое объяснение. И сейчас, я думаю, мы не можем найти этого объяснения просто потому, что наши возможности ограничены.

А. Пичугин

— Но точно также, наверное, как и мы, может быть, когда-то найдем причины заболевания СМА, да, у детей, хотя уже, в общем-то, несмотря на то что это самое дорогостоящее лечение в мире, наверное, детское, уже научились лечить.

Е. Бокерия

— Ну она, в общем, уже известна.

А. Пичугин

— Известна, да?

Е. Бокерия

— Да. Конечно, там же известна поломка, где она происходит.

А. Пичугин

— А причина, причина сама?

Е. Бокерия

— Поломка, генетическая поломка. Она, собственно, ну причина поломки — это в момент да, встречи яйцеклетки и сперматозоида, в момент зачатия происходит эта поломка. Уж по какой причине она происходит, неизвестно, но поломка этого гена — это первое. И второе — часть из родителей может быть носителем этого заболевания. Но как раз именно поэтому вот это дорогостояще лечение, которое предложено и найдено, оно потому такое и дорогостояще, что оно позволяет исправить эту поломку. И у детей появилась надежда. Поэтому...

А. Пичугин

— С пороком сердца ситуация несколько иная.

Е. Бокерия

— Да. С пороком сердца, когда мы узнаем, найдем, увидим, определим те гены, которые мы пока еще не знаем, если мы их исправим, я не думаю... Я бы очень хотела, конечно, на это надеяться, но я не думаю, что произойдет перестройка сердца после, да, исправления.

А. Пичугин

— Безусловно.

Е. Бокерия

— Да, то есть ну это сложная ситуация. Мне хочется верить, что когда-то мы увидим такой специальный бокс, как во всех, да, фильмах фантастических, когда человек туда ложится, по нему идет луч, и он все исправляет. И вот таким образом, без скальпеля хирурга, когда-то будет возможно исправить имеющиеся нарушения.

А. Пичугин

— Когда-то смогут уверенно лечить почти все типы онкологии...

Е. Бокерия

— Конечно.

А. Пичугин

— Ну и мы, доживем ли мы до этого времени прекрасного, это другой вопрос.

Е. Бокерия

— Конечно, доживем.

А. Пичугин

— А есть с врожденным пороком сердца у детей и достаточно оптимистичный прогноз, когда большинство детей с таким диагнозом доживают до совершеннолетия. Но при этом все равно есть вот тот процент, который, к сожалению, не доживает.

Е. Бокерия

— Я немножко по-другому отвечу на этот вопрос: 25% пороков сердца при рождении являются критическими.

А. Пичугин

— Двадцать пять.

Е. Бокерия

— Двадцать пять — это четверть. То есть если считать, что примерно 20 тысяч детей рождается с пороком сердца ежегодно в России, около пяти тысяч из них имеет при рождении критический порок. Что значит критический порок? Это тот порок, который должен быть прооперирован в первую неделю жизни, иногда в первые часы после рождения. В противном случае ребенок просто погибает, потому что его сердце не может перестроиться на работу вне утробы матери. То есть в утробе матери, во время беременности, этот порок не мешает, потому что у плода свое кровообращение. А после рождения, когда должны включиться легкие, наступает критическая ситуация. И вот, конечно, очень важна диагностика своевременная, потому что очень важно, чтобы ребенок родился там, где есть рядом кардиохирурги. И тогда помощь будет, вероятность оказания грамотной помощи и своевременной помощи возрастает в разы.

А. Пичугин

— А сейчас мы к этому перейдем, но только еще важный вопрос. Еще до рождения ребенка вы диагностируете этот порок каким образом?

Е. Бокерия

— Проводим ультразвуковую диагностику.

А. Пичугин

— А, вот как, ультразвуковая диагностика помогает его выявить.

Е. Бокерия

— Да. И я бы еще к этому хотела вернуться, к ультразвуковой диагностике. Так вот, 25% является критическими — это первый момент. А в целом, при своевременной диагностике врожденного порока сердца, ну, в общем, уже доказано, по большому счету, что 97% детей может быть прооперировано и более 85% переживает 18-летний возраст. Причем мы не говорим о том, что они переживают — в том смысле, что они еле-еле каким-то образом туда добираются — нет, они ведут нормальный образ жизни, они ходят в детский сад и школу, они растут, развиваются, они такие же, как мы. И в части случаев вы никогда на детской площадке, вернее в подавляющем большинстве случаев, никогда ни на детской площадке, ни в школе, пока ребенок не снимет майку там, футболку, пока вы не увидите какой-то шрамик, вы не скажете, что у этого малыша, у этого ребенка или у этого подростка была какая-то проблема в жизни.

А. Пичугин

— Ну а мы можем говорить о том, что у нас 97% — все-таки у нас дети рождаются не только в крупных городах, где есть абсолютно все возможности, наверное, для проведения операций, ну или по крайней мере эту операцию можно провести где-то достаточно быстро, и дети рождаются у нас и в деревнях, дети рождаются у нас в отдаленных небольших городках и населенных пунктах, там где нет такой возможности. И даже диагностика далеко не всегда проводится там в срок и тогда, когда нужно. А как вот в этом случае быть?

Е. Бокерия

— Вот для этого была придумана трехуровневая система оказания акушерской помощи. То есть все медицинские учреждения, оказывающие помощь беременным женщинам, были разделены на три уровня.

А. Пичугин

— В России.

Е. Бокерия

— В России. Ну они на самом деле практически везде такую имеют систему. Просто она была предложена давно в Российской Федерации, и она функционирует. То есть первый уровень — это те самые женские консультации, о которых мы знаем, второй уровень — это вот родильные дома, имеющие большие возможности диагностики. И третий уровень — это перинатальные центры, о строительстве которых много говорилось, да, в свое время, когда их строили. И смысл заключается в том, что женщина, приходя в женскую консультацию и становясь на учет по беременности, и делая это там в подавляющем большинстве случаев — мы говорим о ситуациях, когда женщина заинтересована в беременности — раз, и тогда, когда она, так сказать, понимает, что...

А. Пичугин

— Что нужно наблюдаться.

Е. Бокерия

— Ну это все-таки подавляющее большинство, да, случаев. И женщина, приходя в женскую консультацию, и когда она становится на учет, ей доктор рассказывает, что она должна пройти три скрининговых обязательных ультразвуковых исследования во время беременности. Это 11–13 недель беременности, это 18–21 неделя беременности и третий триместр это называется, уже в конце, примерно 31 неделя беременности. Для чего? Для того чтобы вот 11-13 недель — плодик еще очень маленький, понятно, но мы смотрим на то, что у него есть головка, тельце, две ручки, две ножки — мы оцениваем его внешнее, да, строение. Плюс мы оцениваем — есть такое понятие: вероятность хромосомной патологии — берется кровь у беременной женщины, то есть мы исключаем очевидную хромосомную, то есть очевидную генетическую проблему, которая сопровождается пороком ли развития, выраженной задержкой интеллекта — то есть те ситуации, которые, по сути, несовместимы с жизнью, примерно так это называется. А второй скрининг вот этот — 18-12 неделя — это тогда, когда мы можем выявить как раз именно уже при ультразвуковом исследовании пороки развития у плода. То есть мы смотрим все органы — голову, сердце, легкие, кишечник, почки, все-все, вот все что можно мы оцениваем, что есть пять пальцев на одной руке, на другой — то есть все считается и смотрится строение позвоночника. И если на этом сроке, равно как и на первом скрининге, на уровне женской консультации, либо родильного дома либо еще где-то, где была выявлена патология, ее видят, женщина отправляется на следующий, более высокий уровень — то есть в перинатальный центр или в генетическую консультацию для того, чтобы подтвердить, или исключить, или изменить что-то, да, то есть она продолжает дальше идти по, так сказать, вот этому пути обследования.

А. Пичугин

— Я напомню, что в программе «Светлый вечер» сегодня Екатерина Бокерия, доктор медицинских наук, педиатр, неонатолог и президент Автономного некоммерческого объединения «Три сердца». И говорим мы сегодня о врожденных пороках сердца у детей. И вот среди прочих возможных патологий обнаруживается врожденный порок сердца. И что тогда, как у нерожденного ребенка, у его матери это наблюдается? Какие могут быть ограничения? Или же какие могут быть ну дальнейшие действия и у врачей, и у самой женщины беременной?

Е. Бокерия

— Когда мы выявляем врожденный порок сердца или порок развития у малыша внутриутробно, дальше мы определяем, насколько он критический после рождения, то есть представляет ли он угрозу для жизни ребенка сразу после рождения. Если это так, то женщине предлагается, ну и поскольку я провожу очень много телемедицинских консультаций с регионами, женщинам предлагается, и они в 99% случаев, естественно, соглашаются — они родоразрешаются там, где вблизи есть кардиохирургический стационар. То есть допустим, Крым, да, там нет возможности, ну по крайней мере пока, возможности для оказания кардиологической помощи новорожденным и детям. И женщины при выявлении порока сердца у плода, который представляет угрозы для жизни ребенка сразу после рождения, направляются на родоразрешение в Санкт-Петербург, например, где есть кардиохирургия, в Москву, где есть кардиохирургия — то есть туда, в те регионы, и обязательно на третьем уровень акушерского стационара в этих городах в перинатальные центры, для того чтобы ребенку оказать правильную помощь.

А. Пичугин

— А сколько у нас, кстати говоря, сейчас перинатальных центров в стране?

Е. Бокерия

— Хороший вопрос. Я не помню.

А. Пичугин

— Ну тут, наверное, даже важно не статистика и не цифры, а насколько их хватает сейчас.

Е. Бокерия

— Их хватает. То есть это уже, так сказать, в каждом регионе есть перинатальные центры, и в части регионов не один перинатальный центр, который позволяет оказывать помощь детям с различной патологией. Мы же не говорим, что это только пороки сердца.

А. Пичугин

— Да, безусловно.

Е. Бокерия

— Это и недоношенные дети, и дети с другими пороками развития, это многоплодная беременность и так далее. Так вот женщина отправляется на родоразрешение туда, где есть кардиохирургия, если у ребенка есть угроза для жизни сразу после рождения, если в регионе нет кардиологического центра, который оказывает помощь именно новорожденным детям. Если в регионе есть кардиологический центр, который может оказать помощь, тогда женщина может родоразрешаться в перинатальном центре по месту жительства — это обязательно третий уровень родоразрешения, то есть это обязательно перинатальный центр тогда будет для родоразрешения, и малыша после рождения обследуют и при необходимости отправят к кардиохирургам сразу после рождения.

А. Пичугин

— А дальше надо, наверное, уже идти, раз уж мы так это все обсуждаем подряд, по хронологии: ребенок рождается, здесь опять же возникает вопрос: его могут оперировать? У меня совершенно в голове не укладывается, что вот этот вот комочек только что родившийся могут оперировать.

Е. Бокерия

— Могут. Ну во-первых, мы понимаем с вами о том, что все-таки часть пороков сердца внутриутробно не диагностируется по целому ряду причин, и в части случае диагноз ставится после рождения. И здесь, конечно, есть свои сложности, потому что ребенка иногда надо стабилизировать, прежде чем прооперировать, иногда его нужно вывезти в другой регион, потому что нет возможности провести операцию здесь, где он родился. Но если есть необходимость, то ребенок, даже с массой в 2000 грамм, будет прооперирован, потому что ему нужно это сделать. Либо если нет возможности сейчас прооперировать по какой-то причине, значит, его будут максимально стабилизировать и стараться набрать вес для того, чтобы оказать эту помощь.

А. Пичугин

— Мы с вами сейчас так говорим, и может сложиться у наших слушателей впечатление, что все не так плохо. Все действительно, наверное, не так плохо. Но если бы все было просто замечательно, не понадобился бы центр, про который мы сейчас говорим и не понадобилась бы та деятельность, которая происходит помимо вашей основной профессиональной, вам не понадобилось бы этим заниматься. И вот появляется это Автономное некоммерческое объединение «Три сердца». Что это такое?

Е. Бокерия

— Ну во-первых, я все-таки скажу, что все действительно не так плохо.

А. Пичугин

— Слава Богу.

А. Пичугин

— Это объективная правда, да. И объективная правда в том, что стало реально лучше. Поскольку я уже давно работаю с этими детками. А наша некоммерческое объединение «Три сердца» — это три сердца: дети — родители —врачи. Дети, у которых болит сердечко, родители...

А. Пичугин

— У которых за это болит сердечко.

Е. Бокерия

— За это болит сердечко. А врачи — это те, у кого это сердце болит и за тех, и за других, и оно пытается и старается помочь. Да, то есть потому что понятно, что врач без родителей адекватно оказать помощь ребенку не может никогда. Точно также как родители, конечно же, нуждаются в медиках для того, чтобы помочь своим детям. И основная цель, задача нашего такого партнерского объединения в том, чтобы информировать, рассказывать населению, медицинским работникам об этой проблеме, о проблеме врожденного порока сердца. Потому что врожденный порок сердца — это не приговор. То есть очень важно понимать, что то ощущение, которое у вас сложилось, что все так благополучно вроде бы и неплохо, что люди должны понимать, что мы действительно можем оказать эту помощь, что мы действительно (мы — я имею в виду врачи, да), что действительно эти дети оперируются и в таком да, раннем возрасте. При необходимости они оперируются и четыре, и пять, и шесть раз. И помощь, которая нужна родителям, во многом она нужна не только медицинская, но и психологическая. И вот эта психологическая помощь, она, наверное, является сейчас основной проблемой, которую мы стараемся, в силу своих, так сказать, возможностей решить. То есть вы понимаете прекрасно, что когда женщина задумывается и семья задумывается о рождении ребенка, они, конечно, думают о здоровом малыше, строят планы на жизнь, и у них все да, уже картинка нарисована этого красивого мира.

А. Пичугин

— А потом реальность.

Е. Бокерия

— А потом наступает реальность. И в части случаев, в большей части случаев эта реальность наступает во время беременности, когда беременной женщине нужно озвучить этот диагноз. А в части случаев, что, на мой взгляд, даже сложнее, эта реальность наступает, когда женщина 9 месяцев ходила, думая, что у нее внутри живет здоровый малыш, и после рождения вдруг ставится диагноз порока сердца. И психологически кто-то пугается, кто-то начинает замыкаться, кто-то вообще не слышит, что происходит, да, — то есть это стресс, это катастрофа, это ужас в части случаев. Причем не только для мамы. Мы совершенно, я категорически возражаю против того, что только мама ребенка с врожденным пороком сердца или с любым заболеванием, я абсолютно считаю, что это семья.

А. Пичугин

— Ну это вся семья. И не только папа, это могут быть и бабушки, и дедушки, и дяди, и тети, и все близкие.

Е. Бокерия

— Конечно, в первую очередь это мама и папа, или папа и мама. Потом здесь все остальные родственники, помощь которых и вот эта вот поддержка которых очень важна. Но мы стараемся, «Три сердца», мы стараемся рассказать врачам, потому что далеко не все, естественно, знают все возможности медицинские, как вы сказали, в том числе в отдаленных районах, рассказать о возможностях медицинских, родителям — о том, что можно и как можно помочь малышу, как с психологической точки зрения, так и с точки зрения, например, того, что можно малышу после операции, что нельзя, какие у него есть ограничения. И помочь родителям справиться с этой ситуацией и двигаться дальше. Потому что 90% успеха медицинской помощи — это адекватно настроенная, правильно мыслящая семья ребенка.

А. Пичугин

— Мы сейчас прервемся буквально на минуту и вернемся к нашему разговору, очень важному разговору. Напомню, в гостях у нас сегодня Екатерина Бокерия, доктор медицинских наук, педиатр, неонатолог, детский кардиолог, ведущий научный сотрудник Национального медицинского исследовательского центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени В. И. Кулакова и президент Автономного некоммерческого объединения «Три сердца». Мы сегодня говорим о врожденном пороке сердца у детей и продолжим об этом говорить буквально через минуту. Но перед тем, как мы уйдем на этот небольшой перерыв, если вдруг вот, слушая первую половину программы, вы понимаете, что вам нужна такая помощь, нужна консультация, вы знаете детей с врожденным пороком сердца, не дай Бог, может быть, в вашей семье такая проблема — есть горячая линия центра «Три сердца», давайте назовем ее номер: 8 (800) 200-86-05. Мы продолжим нашу программу через минуту.

А. Пичугин

— Возвращаемся в студию светлого радио. Напомню, сегодня мы говорим о врожденном пороке сердца у детей. А в нашей программе Екатерина Бокерия, доктор медицинских наук, педиатр, неонатолог, ведущий научный сотрудник Национального медицинского исследовательского центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени В. И. Кулакова и президент Автономного некоммерческого объединения «Три сердца». Я правильно понимаю, что операция в большинстве случае необходима детям, да, при врожденном пороке сердца?

Е. Бокерия

— При врожденном пороке сердца, если мы ставим этот диагноз, 90% детей требуют операции. Вопрос просто, когда.

А. Пичугин

— А вы говорите, что дети, там большинство детей доживает до совершеннолетия. Почему мы определяем именно этот порог? Они живут долго и счастливо там на протяжении всей возможной жизни, а именно вот этот порог, отрезок до 18 лет. Просто я примерно понимаю, почему. Но у кого-то может сложиться впечатление, что вот после восемнадцати, извините, всё.

Е. Бокерия

— Нет, после восемнадцати наступает совершенно другая жизнь замечательная, человек переходит во взрослую часть жизни. Мы говорим это осознанно, подразумевая, что маленький человечек, будучи прооперированным в возрасте, доходит до совершеннолетия, потом создает семью и становится сам родителем, да, то есть в этом весь смысл — это первое. И второе — мы говорим об этом, потому что кардиохирургия на самом деле несмотря на то, что мы все слышим, что оперируют, оперируют там, сям, да, на самом деле я считаю, что кардиохирургия, особенно кардиохирургия новорожденных, она относительно молодая специальность. Потому что она оперирует успешно новорожденных, в общем-то, не так давно. И да, конечно, там и 20 лет уже прошло, но, с другой стороны, что такое 20 лет, да, с момента каких-то операций — это не так много. То есть раньше эти дети не доживали и до года, потому что им нельзя было сделать операцию, потому что эту операцию не умели делать.

А. Пичугин

— А раньше — это когда? Какие у нас рубежи?

Е. Бокерия

— Ну, скажем, там в 70–80-х годах объем операций новорожденным детям был крайне маленьким. Именно новорожденным, я сейчас говорю о детях первого месяца жизни. Также как и детям первого года жизни. Он был очень небольшой, в силу того что не было предложено, во-первых, операций определенных да, потому что пороков очень много. Во-вторых, просто не было оборудования. И, в-третьих, не было оборудования для диагностики. Поэтому, в общем-то, эта специальность и даже не специальность, а эта область медицины, она очень активно начала развиваться относительно недавно и продолжает развиваться. И сейчас, надо сказать, что есть ситуации, когда проводятся операции плоду на сердце.

А. Пичугин

— Даже так.

Е. Бокерия

— Даже так. То есть мы пришли к этому, мы пришли к эре плода. И я не скажу, что это является рутинной совершенно, это ситуация, когда мы ставим на весы и понимаем, что да, вот здесь если мы не вмешаемся внутриутробно малышу, что потом, после рождения, мы вообще ничего не сможем сделать. Либо тот вид операций, который может быть предложен, он представляет собой так называемую паллиативную помощь, то есть минимально возможную и необходимую. И очень ограниченное количество вмешательств, которое предлагается малышу внутриутробно при пороке сердца, потому что очень четко ставятся показания. Хотя исходно, когда это только появилось, говорили о том, что всё, сейчас мы всё прооперируем внутриутробно. Нет, конечно, далеко не так.

А. Пичугин

— Ну по крайней мере сейчас.

Е. Бокерия

— Да. А сейчас да, мы просто знаем, есть ситуация, мы можем попробовать помочь. И цель основная вот этих внутриутробных вмешательств, цель только одна — чтобы после рождения сделать максимально операцию такой, чтобы сердце было похоже на наше с вами, на здоровое сердце. Потому что нужно понимать, что вот часть неблагополучных ситуаций заключается в том, что (я, к сожалению, тоже не люблю об этом говорить и мне всегда очень грустно беседовать с родителями на такую тему) когда я говорю, что при всех возможностях кардиохирургии в нынешний момент времени мы не можем исправить сердце и сделать такое, как у нас с вами, потому что там не хватает целой части — какой-то камеры или какого-то сосуда. И все что будет делаться, это будут протезики, которые будут имитировать работу, но сердце полностью здоровым, которое позволит полностью обходиться без лекарств, вести абсолютно, на 100% образ жизни...

А. Пичугин

— Как раз хотел про это спросить: насколько полноценно может жить человек?

.Е. Бокерия

— То есть человек, он будет учиться, он будет ходить в школу, он будет развиваться, он может...

А. Пичугин

— Кататься на велосипеде, ходить в горы в поход.

Е. Бокерия

— Он, может быть, даже будет кататься на велосипеде и ходить в поле в поход, но у него не будет профессионального спорта — раз. Да, это небольшое ограничение...

А. Пичугин

— Профессиональный спорт не такое уж здоровое мероприятие.

Е. Бокерия

— Да, ну окей, чуть больше любительский, чем обычное катание на велосипеде.

А. Пичугин

— Во дворе мяч гонять сможет.

Е. Бокерия

— При части операций вот таких гемодинамических паллиативных — нет. Не сможет. Будет ходить. Да, будет смотреть. То есть есть ситуации, когда ограниченно. Но именно потому, что вот кардиохирургия развивается, к счастью, таких ситуаций становится меньше. Но мы всегда об этом говорим, и я хотела бы это и сейчас проговорить, что когда мы говорим о том, что ребенку будет сделана радикальная операция — слово «радикальная» подразумевает, что мы исправили сердечную проблему, что мы исправили проблему с сердечком. Это означает, что человек живет просто обычной, суперзамечательной, полноценной жизнью во всех смыслах и может стать олимпийским чемпионом. Как стал олимпийским чемпионом Шон... Забыла его фамилию, по сноуборду. Он прооперирован — это открытая информация, у него порок сердца, он трижды прооперирован, он американец, но это не имеет значения, он профессиональный спортсмен. А есть ситуации, когда такое невозможно, да, и поэтому мы, конечно, об этом должны говорить.

А. Пичугин

— Я очень люблю вот такие оптимистичные программы у нас на радио. Потому что мы говорим с Екатериной, я понимаю, что если речь идет о врожденном пороке сердца, практически у каждого ребенка здесь есть надежда на выживание и почти у каждого есть надежда на счастливую и полноценную жизнь.

А. Пичугин

— Абсолютно.

Е. Бокерия

— Потому что, к сожалению, мы часто говорим здесь о заболеваниях, у которых прогноз далеко не такой оптимистичный, и далеко не все из этих детей действительно смогут жить и выживать.

Е. Бокерия

— Вы знаете, мне всегда очень приятно услышать от мамы, когда они приходят на прием с детками, я говорю: ну что, как вы после операции? Говорю: как у вас дела, что и как, рассказывайте, как себя ведет. А мама говорит: да бегает по площадке, носится быстрее и лучше других. Я говорю: то есть и если что, никто не скажет, что у ребенка порок сердца? Она говорит: нет, никто и не верит, что у него порок сердца. Но я еще раз хочу подчеркнуть, что важна, очень важна, крайне важна своевременная диагностика и своевременное лечение. То есть ситуации, которые, к сожалению, позволяют себе часть семей и женщин, когда они не приходят на нужные обследования, когда они говорят, что они чем-то заняты, когда они не приходят вот на те три скрининговых исследования, о которых я сказала или делают их не там, где, так сказать, это нужно делать — вот тогда наступает проблема. И я считаю, что мы с вами, будучи взрослыми людьми, мы в ответе за того маленького, ту маленькую клеточку, появляется которая внутри женщины. И мы в ответе не просто за ее жизнь, а мы в ответе за то, чтобы эта жизнь была хорошей, замечательной, красивой, да, и чтобы этот малыш развивался. И если мы приняли решение стать родителями, мы должны все сделать для того, чтобы этот малыш шагнул в мир с открытой душой и сердцем.

А. Пичугин

— А все операции, о которых вы говорите, в том числе операции у плода, они у нас проводятся бесплатно?

Е. Бокерия

— Значит, все операции, которые проводятся детям новорожденным и более старшим в Российской Федерации проводятся бесплатно. Бесплатно — имеется в виду, для населения...

А. Пичугин

— Да, граждан России.

Е. Бокерия

— Для граждан России. Я подчеркиваю, для граждан России — это имеется в виду что платит государство. Оно выделяет квоты, это очень важно. Это стоит очень больших денег. И на самом деле гораздо больших, чем, наверное, выделяется по факту, потому что ну это дорогостоящие операции. А у плода в нашей стране при пороке сердца пока мы отстаем — в том смысле, что сделано всего там одна или две операции в России. Но почему, потому что...

А. Пичугин

— А в мире?

Е. Бокерия

— В мире сделано тоже не очень много. Может быть, сто-двести... Ну нет, конечно, больше, это в одном центре делается в год уже сейчас порядка двухсот, но туда со всей Европы едут, да. Но это потому, что не так много, я имею в виду, в целом все равно делается этих операций, потому что очень строгие показания. И тогда, когда врач понимает, скажем, я смотрю внутриутробно на сердце — и я понимаю, что здесь может быть радикальная операция, о которой я сказала. Мы не будем вмешиваться у плода, мы вмешаемся только когда все очень плохо, и на раннем этапе, когда надо что-то помочь сделать.

А. Пичугин

— Вы говорите, что выделяются квоты. Но квоты — это же все равно порождает очередь, естественно. Нет?

Е. Бокерия

— Нет, квоты... Это вот, знаете, я поэтому не очень люблю телевизионные фильмы и сериалы, которые иногда идут, в которых показывают о том, что вот вы сейчас, вам надо заплатить деньги, вам надо встать на очередь... Нет.

А. Пичугин

— Нет, я к другому веду, я веду совершенно к другому. Я опять же, так как мы здесь, в этой студии часто говорим как раз...

Е. Бокерия

— О проблемах.

А. Пичугин

— С людьми, которые занимаются проблемами с различными заболеваниями детскими, связанными, и вот там не хватает, и вот там люди стоят в очереди, годами ждут — пересадки легких, наверное.

Е. Бокерия

— Это совершенно другая история.

А. Пичугин

— Я понимаю, да.

Е. Бокерия

— И здесь я абсолютно соглашусь, что она отчасти даже трагическая.

А. Пичугин

— Ну для нас, как для непрофессионалов в этой области, когда мы слышим слово «квота», мы понимаем, что а вдруг не хватит.

Е. Бокерия

— Ну квот выделяется в целом достаточно. Наверное, конечно, точнее скажем так: конечно, хотелось бы, наверное, и больше. Но сейчас в целом вот того, что было там 15 лет назад, 20 лет назад, когда квот не всегда хватало, и либо эти квоты выделялись не на все виды возможных операций — сейчас все-таки они есть, они выделяются на регион, что важно, да, то есть они каждому региону, в соответствии там с рождаемостью, с какой-то потребностью выделяются квоты. Поэтому вот такого, что годами стоят в очереди, нет. По большому счету, что годами, точнее месяцами стоят в очереди, тоже нет. А если ситуация такая, о которой я сказала, когда внутриутробно был поставлен диагноз, и женщина уже едет в определенный перинатальный центр на родоразрешение, и кардиологический стационар знает о том, что этот малыш родится — здесь вообще проблемы нет, то есть об этом уже известно заранее и как бы путь...

А. Пичугин

— И все готовы.

Е. Бокерия

— Да, по сути, все готовы. Потому что в нашем центре, в Национальном центре, в части случаев после рождения ребенка мы приглашаем хирургов института Бакулева на себя. Потому что мы понимаем, что первую операцию, так называемую вспомогательную, для того чтобы сделать потом большую операцию, и ребенок бы жил, приходится делать практически через час после рождения. То есть из родзала ребенок едет в...

Е. Бокерия

— Операционную.

А. Пичугин

— Я понимаю, что это, конечно, история, наверное, не про новорожденных, но бывают ли случаи, когда пересаживают сердце?

Е. Бокерия

— Значит, пересадки сердца. Ну докладывается даже об этом, что детям проведены были в России пересадки сердца, но это были дети, по сути, это уже, наверное, не дети, а подростки, приближающиеся к 18 годам, да, 15—16-летние. А пересадка сердца — мы с вами должны понимать одну простую вещь: для того, чтобы пересадить сердце, нужен донор — и вот с этого места начинается основная проблема. То есть проблема, ну очевидно, она есть техническая, хирургическая — мы это не берем. Нужен донор, нужно донорское сердце. Откуда взять донорское сердце? Я сейчас, возможно, скажу такую какую-то немножко страшную вещь, но я все равно ее должна сказать, да. Это должен быть человек, у которого здоровы все другие органы, но полностью отключен мозг. По причине, скажем, ДТП, когда наступила смерть мозга, но его легкие и сердце здоровы. И важно, легкие чтобы были здоровы, и в этой ситуации сердце будет здорово.

А. Пичугин

— И продолжают работать.

Е. Бокерия

— Да, то есть мозг отключен, человек находится на ИВЛ, но, по сути, это уже не человек, он уже скончался, его мозг уже никогда не станет работать. А теперь представьте себе ситуацию ребенка: то есть все то же самое, да, практически должно случиться для того, чтобы появилось донорское сердце. И это ситуации — ну, во-первых, это совершенно чудовищные ситуации, да, и, во-вторых, детская трансплантология, что касается, так сказать, сердца — это, в общем, большая проблема. Поэтому в Российской Федерации пересадка сердца новорожденным и детям первых, я думаю, что можно сказать, десяти лет жизни — пока закрытый вопрос. И это тоже одна из проблем.

А. Пичугин

— Я напомню, что сегодня в гостях у нас Екатерина Бокерия, доктор медицинских наук, педиатр, неонатолог, детский кардиолог. Мы говорим о врожденных пороках сердца у детей. Екатерина Бокерия также президент Автономного некоммерческого объединения «Три сердца», которое занимается помощью людям. Ну тут, видите, три сердца — это дети, врачи и родители. Поэтому помогают не только детям, помогают еще и родителям. Есть горячая линия центра. Если вдруг у вас такая проблема есть среди знакомых или, может быть, не дай Бог, в семье — есть линия психологической поддержки. Давайте назову номер горячей линии: 8 (800) 200-86-05. И, конечно же, важный вопрос, помимо психологической поддержки, какую еще помощь оказывает «Три сердца»?

Е. Бокерия

— Мы не собираем деньги на операции на сердце, да, то есть мы не оказываем так называемую адресную финансовую помощь. И это было одной из таких ну что ли основных идей, потому что существуют благотворительные фонды, которые это делают....

А. Пичугин

— А есть фонды, с которыми вы работаете?

Е. Бокерия

— Да, конечно, есть фонд «Детские сердца», с которым мы дружим, с точки зрения, когда появляется необходимость помочь какому-то ребенку. Но, по большому счету, родители к этому моменту сами, в общем, находят, так сказать, благотворительный фонд. А мы оказываем просветительскую помощь — то есть мы рассказываем, мы учим, мы учим родителей. Причем я не имею в виду, что мы учим анатомии, мы учим как кормить такого малыша, какой спорт возможен в этом случае, что и как можно делать после операции, что и как можно делать до операции. Соответственно, мы проводим обучение врачей, потому что это проблема, по-прежнему это сложная проблема, которая требует обучения и медицинского персонала, естественно. И мы проводим и вот сейчас, собственно, мы очень активно развиваем психологическую помощь, потому что это, на мой взгляд, это основная проблема. Потому что если вы спросите человека на улице, если бы я могла провести опрос на улице, да, как раньше его проводили, может быть, когда-то мы его проведем и спросим, что вы думаете про врожденный порок сердца — к сожалению, в подавляющем большинстве случаев, может быть, это не крупные города будут, но в более маленьких городах население скажет: о, это кошмар, мне это не надо, этому ребенку не помочь там и так далее.

А. Пичугин

— Это отсутствие информированности.

Е. Бокерия

— Отсутствие информированности прежде всего. Поэтому мы, у нас информационно-просветительская задача, цель. И я думаю, что мы, я надеюсь, что мы ее как начали решать, так и продолжим успешно развиваться дальше в этом вопросе. Потому что когда население поймет, что эти дети растут и развиваются, как и их сверстники, с этого момента все в нашей жизни изменится.

А. Пичугин

— Есть сайт у центра «Три сердца» — https://www.childheartday.org/ — вы можете найти. С поисковиком здесь сложнее, потому что у вас есть одноименная клиника в Челябинске, если не ошибаюсь, и обычно на нее...

Е. Бокерия

— Выскакивает, да, она?

А. Пичугин

— Да, выскакивает она.

Е. Бокерия

— Займемся этим вопросом.

А. Пичугин

— Да, чтобы раздаче поисковика она где-то повыше выскакивала — https://3hearts.ru/ru/ — это сайт центра «Три сердца», здесь вы можете найти всю информацию. И здесь, вот что важно, есть YouTube-канал, где есть лекции, не лекции, но просветительские такие выступления...

Е. Бокерия

— Ну и в части лекции.

А. Пичугин

— Да, очень интересные — с графиками, с текстовым сопровождением. Если как-то эта ситуация вас, не дай Бог, касается, то здесь можно найти ответы на очень многие, а может быть, даже и на все вопросы. А правда ли, скажите, пожалуйста, правда ли, что когда вы решили заниматься именно детской кардиологией, ваш папа, знаменитейший Лео Бокерия, сказал, что ну а как же лечить детей здесь, если они не могут объяснить, что у них болит, что их беспокоит?

Е. Бокерия

— Ну я на самом деле решила заниматься не детской кардиологией... А каждый практически день мой папа, когда я училась в медицинском институте, задавал мне вопрос, каким врачом я буду. И до 4 курса института я не знала. И когда на 4 курсе у нас началась педиатрия и, слава Богу, для меня она началась с отделения новорожденных, я пришла и сказала, что все, я буду заниматься новорожденным недоношенными — то есть я неонатолог, да, это вот детки первого месяца жизни. Я пришла и сказала, что это вот мои дети. Все, больше я никем не хочу заниматься, мне это очень интересно. Он сказал: боже мой, действительно, как это можно делать, учитывая, что эти дети не говорят, не жалуются, они никак не показывают, что у них болит. А я, например, считаю, что это самые лучшие дети на свете, потому что они, во-первых, очень четко все показывают — когда им хорошо, когда им плохо. И это, по сути, наверное, единственный период в жизни человека, когда этот маленький человечек абсолютно искренний, он никогда не врет и не лжет, не придумывает, он показывает все как есть, и своим плачем он очень многое может рассказать. И когда мама уже имеет не одного ребенка, да, а второго, она может уже по опыту первого понимать, что вот здесь он плачет, потому что он голодный, а вот здесь он плачет, потому что у него болит животик, а вот здесь он плачет, потому что что-то совсем не так. И вот в моем в моей практике есть примеры, когда мамы приходили со словами, что у моего ребенка что-то не так, он так болеет, что-то у него так болит и он плачет, и он дышит, вот он что-то делает так, что у него есть какая-то серьезная проблема. И эти мамы спасали жизни своим детям. Потому что им ставился потом, этим детям, диагноз врожденного порока сердца, и эти детки были оперированы. И у меня есть такой замечательный пациент — я думаю, что я могу его назвать по имени отчеству, также как мы его называли, когда он был новорожденным — Василий Аркадьевич. Ему уже, мне кажется, лет 18 или 19.

А. Пичугин

— Взрослый, состоявшийся человек.

Е. Бокерия

— Да. Но он уже тогда был Василий Аркадьевич. И вот его мама абсолютно четко поняла, что что-то не так с малышом. Поэтому мне кажется, что я выбрала самую замечательную специальность и самых замечательных пациентов. И очень надеюсь, что так же хорошо оказываю им помощь, как их люблю.

А. Пичугин

— Ну мы тоже в этом уверены. А именно кардиология в данном случае...

Е. Бокерия

— Ну это просто уже была дальнейшая, следующая фаза развития. Потому что те дети, которые на самом деле, как и до сих пор, оставались большой проблемой для врачей — это объективная правда. И объективная правда в том, что в медицинском институте не преподают врожденные пороки сердца, только сейчас это начало рассказываться и как-то показываться, но в большинстве случаев это очень маленький раздел. И поэтому врачи, выходя в практику, они, так сказать, вынуждены самообразовываться, да, и здесь есть и была, и есть проблема. Поэтому детская кардиология — ну я в нее пришла в итоге. Ну конечно, папа повлиял на меня, понятное дело, когда у тебя отец известнейший, как вы говорите...

А. Пичугин

— Лео Бокерия.

Е. Бокерия

— Да, кардиохирург, ты волей-неволей занимаешься этим. Но я считаю, что я, несмотря на то что он известнейший кардиохирург и академик, мне удалось его удивить и до сих пор удивлять тем, что я сейчас перешла в эру плода, и занимаюсь в том числе аритмиями у плода. Это нарушение ритма или аритмия у плода, то есть я лечу аритмию у плода. И на этом этапе (если вы посмотрите его какие-то интервью, он всегда говорит: я не понимаю, как она это делает) я его удивила.

А. Пичугин

— Ну мы не то что вдвойне, мы и представить себе не можем, я думаю (ну может быть, за исключением каких-то людей профессионально связанных, да и то, наверное, нет, может быть, кто-то на слушает из ваших коллег), но это, конечно, фантастика. Это за гранью уже моего понимания совершенно точно. А есть ли какой-то день, вот как у нас есть дни разных заболеваний, день врожденного порока сердца, когда об этом стараются говорить и говорить как можно больше?

Е. Бокерия

— Вы знаете, когда я на эту тему начала размышлять, выяснилось, что такого дня... Ну есть День сердца, да, в сентябре. Мне не нравится фраза: день врожденного порока сердца.

А. Пичугин

— Звучит плохо.

Е. Бокерия

— Звучит плохо. Поэтому, когда я подумала, я решила назвать и мы придумали этот день — День детского сердца. Потому что есть взрослое сердце, а есть детское. И мне очень хотелось, чтобы этот день был солнечным и светлым, чтобы он был позитивным, чтобы это было в хорошее время года. И я, откровенно говоря, я просто искала дату, в которую я назначу День детского сердца. И я нашла совершенно замечательную дату — 19 мая 1945 года. В журнале была опубликована статья об успешных операциях на сердце младенцам с синими пороками сердца, это были первые операции, которые выполнены синим детям — в прямом смысле синего цвета, в силу порока сердца, которые были успешны — эти дети пережили эти операции. И до сих пор, сколько уже лет, эти операции продолжают выполняться и спасать жизни детям.

А. Пичугин

— А кто-то из этих детей жив.

Е. Бокерия

— Ну кстати сказать, наверное, да.

А. Пичугин

— 45-й год.

Е. Бокерия

— 45-й год. Вот и, во-первых, 1945 год, да, удивительно — это я, честно могу сказать, я не искала, чтобы было такое совпадение. А 19 мая — это весна, это хороший день. И мы проводим День детского сердца вот уже пять лет. И он, это не день врожденного порока сердца, это тот день, когда мы говорим о том, что у деток может болеть сердечко — раз, но при это мы говорим о том, что этим деткам можно помочь — это два. И третье — в этот день... Мне не очень нравится слово «праздник», потому что, конечно, есть детки, которые не переживают свои заболевания. Но это те детки, которые ангелы, которые охраняют своих родителей, свои семьи, они помогают нам, они учат нас. И мы про них тоже помним, мы про них знаем, мы про них не забываем. Поэтому он так и называется: ДДС — День детского сердца — 19 мая.

А. Пичугин

— Давайте в следующем году обязательно в преддверии этого дня в нашей студии встретимся и поговорим.

Е. Бокерия

— С удовольствием.

А. Пичугин

— Поговорим о детском сердце. А я напомню, что сегодня в программе «Светлый вечер» была Екатерина Бокерия, доктор медицинских наук, педиатр, неонатолог, детский кардиолог, ведущий научный сотрудник отделения патологии новорожденных и недоношенных № 2 Национального медицинского исследовательского центра акушерства и гинекологии перинатологии имени В. И. Кулакова и президент некоммерческого объединения «Три сердца». И в конце нашей программы я еще раз напомню контакты центра. Это есть, во-первых, сайт — https://3hearts.ru/ru/ и горячая линия, где могут оказать психологическую поддержку семьям детей с врожденным пороком сердца — 8 (800) 200-86-05. Спасибо вам большое за то, что вы к нам пришли.

Е. Бокерия

— Спасибо огромное. Спасибо, мне было очень приятно.

А. Пичугин

— Прощаемся. Всего доброго, до новых встреч. До свидания.